ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 1 / 2019

19 PŘEHLEDOVÝ ČLÁNEK Ces Urol 2019; 23(1): 19–29 Diagnostika, léčba a urologické komplikace kloakálních malformací Diagnosis, therapy and urological complications of cloacal malformations Jan Trachta 1 , Martin Kynčl 2 , Richard Škába 1 1 Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha 2 Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol, Praha Došlo: 10. 10. 2018 Přijato: 25. 1. 2019 Kontaktní adresa: MUDr. Jan Trachta Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol V Úvalu 84, 150 06 Praha 5 e‑mail: Jan.Trachta@fnmotol.cz Střet zájmů: Žádný. Prohlášení o podpoře: Tento článek nebyl nikým finančně podpořen. SOUHRN Trachta J, Kynčl M, Škába R. Diagnostika, léčba a urologické komplikace kloakálních malformací. Hlavní stanovisko práce: Přehledový článek o diagnostice a terapii komplexní vrozené vady, která má pro pacienty celoživotní následky a vy‑ žaduje trvalé sledování jak dětským, tak dospělým urologem. Velká část pacientek s kloakou potřebuje opakované rekonstrukční operace. Kloakální malformace je závažnou formou anorek‑ tální malformace u dívek, která vyžaduje komplexní péči ve specializovaných centrech a celoživotní sle‑ dování. Dívky s perzistující kloakou mají navíc vyso‑ kou incidenci přidružených vrozených vad, nejčastěji uropoetického traktu, páteře a míchy. Anatomická a funkční rekonstrukce kloakální malformace patří mezi nejtěžší operace v dětské chirurgii a urologii vůbec. Cílem terapie je zajistit dívkám kontinenci moči a stolice, volný odtokmenstruační krve, možnost pohlavního styku a kvalitního sexuálního života v do‑ spělosti. V tomto přehledovémčlánku popisujeme na základě literatury a vlastních zkušeností diagnostiku různých typů kloakální malformace a přidružených vad, možnosti rekonstrukčních technik a očekávané výsledkymultioborové péče. Pro dosažení kontinen‑ ce moči jsou někdy nutné i vícečetné urologické rekonstrukční výkony. Vzhledem k tomu, že se přes veškerou lékařskou péči přibližně u poloviny paci‑ entek rozvine před dosažením dospělosti chronické ledvinné selhání, vyžaduje jejich léčba a sledování ze strany dětských a následně dospělých urologů velké osobní a odborné nasazení. KLÍČOVÁ SLOVA Kloakální malformace, hydrocolpos, mobilizace urogenitálního sinu. SUMMARY Trachta J, Kynčl M, Škába R. Diagnosis, therapy and urological complications of cloacal malfor‑ mations. Major Statement: A review article about the diagnostic tools and management of persistent cloaca malformation that belongs to one of the most complex new-born anomalies with a need of the life-long follow-up by pediatric and general