ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 1 / 2019

21 PŘEHLEDOVÝ ČLÁNEK Ces Urol 2019; 23(1): 19–29 gokéla, aj.). Malformaci sakra má kolem 50 % pacientek s KM (3). Jestliže se s KM pojí i parciální nebo totální ageneze sakra, případně i agene‑ ze lumbálních obratlů, spolu s hypoplastickým pánevním dnem, mluvíme o syndromu kaudální regrese. Syndrom kaudální regrese má nepříz‑ nivou funkční prognózu a derivace stolice není řešitelná jinak, než trvalou kolostomií. Kloaka je u správně se vyvíjejícího embry a normální přechodná fáze vývoje zadního střeva a alantois mezi třetím a pátým gestačním týdnem. V šestém týdnu se kloaka rozdělí vrůstající mesen‑ chymální přepážkou zvanou urorektální septum na urogenitální sinus ventrálně a rektum dorzál‑ ně. U dívky se urogenitální sinus dále po kontak‑ tu s fúzujícími Mulleriánskými vývody rozděluje ventrálně na měchýř, uretru a vestibulum vaginae a dorzálně dává základ distálním dvou třetinám pochvy, zatímco kraniální třetina pochvy a děloha se formují ze zmíněných Mulleriánských vývodů. Chyba v tomto embryonálním dělení může vést ke vzniku buď perzistující kloaky anebo ke vzniku perzistujícího urogenitálního sinu. Perzistující uro‑ genitální sinus vídáme u novorozených dívek buď jako samostatnou patologickou jednotku anebo jako součást nejčastější formy poruchy pohlavního vývoje – kongenitální adrenální hyperplazie. VYŠETŘENÍ A PÉČE O NOVOROZENCE S KM KM lze diagnostikovat v prenatálním období v rámci sonografického screeningu, což se úspěšně daří asi u poloviny plodů s KM (8). Diagnóza KM by měla být zvažována u plodů ženského pohlaví v případě bilaterální dilatace ledvinných kalichů a pánvičky, obtížně zobrazitelnémměchýři a mono či bilobární cystické struktuře v malé pánvi (6, 7). 30 až 50 % plodů s KM má totiž významný hyd‑ Obr. 1.  Novorozenec s jedinýmotvoremna perineu mezi malými stydkými pysky, druhý den po porodu a založení sigmoideostomie, vezikostomie a vagi- nostomie pro hydrocolpos Fig. 1.  A neonate with a single perineal orifice be- tween the labiaminora; day 2 after delivery and crea- tion of sigmoidostomy, vesicostomy, and vaginostomy for hydrocolpos. Obr. 2.  Hydrocolpos a společný kloakální kanál. (Převzato a upraveno z Levitt MA, Peña A. Cloacal malformations: lessons learned from490 cases. Semin Pediatr Surg. 2010; 19(2): 128–138) Fig. 2.  Hydrocolpos and common channel cloaca. (Adapted from Levitt MA, Peña A. Cloacal malforma- tions: lessons learned from 490 cases. Semin Pediatr Surg. 2010; 19(2): 128–138)