ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 1 / 2019

22 PŘEHLEDOVÝ ČLÁNEK Ces Urol 2019; 23(1): 19–29 rocolpos, tj. rozšířenou, distendovanou pochvu, močí, stolicí a hlenem, která utlačuje hrdlo močo‑ vého měchýře a působí sekundární dilataci hor‑ ních močových cest (5, 8). Ascites může mít plod v důsledku retrográdního toku moči z měchýře přes pochvu, dělohu a tubu až do dutiny břišní. K upřesnění prenatální diagnózy a anatomických poměrů vnitřních orgánů plodu, stejně tak jako prognózy plodu po narození, doporučujeme MRI plodu, které je indikováno obvykle mezi 20. a 26. týdnem těhotenství. Vzhledem k ojedinělosti a závažnosti této vro‑ zené vady považujeme za vhodné, aby MRI plodu bylo provedeno již na specializovaném pracovišti, schopném tuto vadu řešit postnatálně. Ve stejném centru, kde bude MRI plodu provedena, jsme pak schopni zajistit i adekvátní prenatální konzultaci s jedním nebo oběma rodiči a naplánování porodu. Součástí prenatální konzultace je i diskuze o mož‑ nosti umělého přerušení těhotenství. KM patří dle přílohy zákona č. 66/1986 Sb. O umělém přerušení těhotenství mezi závažné dědičné choroby a vývo‑ jové vady diagnostikované u plodu metodami pre‑ natální diagnostiky, u kterých může lékař nabídnout matce interupci do 24. týdne těhotenství. Vadu ovšem považujeme za postnatálně korigovatelnou, a proto naše doporučení k přerušení těhotenství z medicínských důvodů není nijak silné. Pakliže je vysloveno podezření na KM až po porodu, je vhodné odeslat novorozence schopného převozu do specializovaného centra ihned. Pro co nejlepší postnatální operační korekci je vhodné, aby byl operatér zběhlý v řešení všech těchto vad jak po teoretické, tak i praktické stránce a pacientky řešil v týmu, kde je zastoupen dětský proktolog, urolog a gynekolog. Ve specializova‑ ných centrech je k dispozici kromě výše uvede‑ ných specialistů i neonatologická, kardiologická, nefrologická, neurochirurgická, endokrinologická a genetická péče. Ideálně pak dokáže neonatolo‑ gický tým zorganizovat i psychologickou podporu rodičů a v případě zájmu i jejich propojení s dalšími rodinami s dětmi s podobným onemocněním. Cílem terapie je zajistit pacientce do života kon‑ tinenci moči a stolice, buď na základě spontánního vyprazdňování, nebo s pomocí čisté intermitent‑ ní katetrizace (ČIK) a pravidelných klyzmat. Dále možnost pravidelné menstruace v pubertě a po‑ hlavního styku v dospělosti s možností otěhotnět. Vzhledem k tomu, že jsou popsány vzácné případy otěhotnění dospělých pacientek s KM a porodů zdravých plodů, není hysterektomie běžně indi‑ kována (4). Při fyzikálním vyšetření po porodu je typický jediný otvor mezi labií – vyústění kloakálního ka‑ nálu a chybění řitního otvoru. Genitál má menší nebo nevyvinuté malé stydké pysky a relativ‑ ně větší klitoris, což může budit dojem poruchy pohlavního vývoje. Celkový vzhled perinea je důležitý pro odhad vnitřní anatomie a funkční prognózy. „Příznivé“ perineummá ve střední čáře viditelnou kožní rýhu, dorzálně zakončenou důl‑ kem, tvořeným subkutánně dobře vyvinutým zevním svěračem anu. „Nepříznivé“ perineummá hladkou, vypjatou kůží bez rýhy a důlku a přechází v oploštěnou gluteální krajinu, jež je známkou parciální nebo kompletní ageneze sakra. Při vy‑ šetření si všímáme případného vyklenutí stěny břišní dilatovanou pochvou (hydrocolpos) anebo dilatovaného rektálního pahýlu. Sekundární re‑ spirační insuficience urychluje nutnost drenáže hydrocolpos a derivace kolon. Dítě s KM obvykle není nutné ihned po po‑ rodu operovat. Naopak je s výhodou výkon od‑ ložit a ponechat novorozenci prvních 24 až 48 hodin k adaptaci na zevní prostředí, pacientku dovyšetřit a k operaci připravit. Pacientce by se měla zavést kanyla k intravenóznímu podává‑ ní tekutin a širokospektrých antibiotik. Brzy po porodu je vhodná echokardiografie k vylouče‑ ní hemodynamicky závažných srdečních vad. V případě, že nelze volně zavést nazogastrická sonda do žaludku, je třeba provést nástřik sondy kontrastní látkou a potvrdit diagnózu přidružené atrézie jícnu. Je-li dítě snímkováno, pak je spolu s předozadním snímkem hrudníku a břicha indi‑ kován i laterální snímek k zobrazení celé páteře a vyloučení anomálie obratlů. Peňa a Levitt v souboru 490 pacientek s KM (5) doporučují provést co nejdříve i ultrazvuk břicha a retroperitonea právě k vyloučení hydrocolpos a sekundární obstrukce močových cest. Hydrocol‑