ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 3 / 2019

235 ORIGINÁLNÍ PRÁCE Ces Urol 2019; 23(3): 230–236 znalostí etiologie krvácení. Možnost konzervativní terapie, v případě nemaligní etiologie, se v posled‑ ních letech díky rozvoji endovaskulárních metod, lepších možností invazivní monitorace a zavede‑ ním preparátů s jasně definovanou léčbou krvá‑ civých stavů výrazně zlepšila. Takovou možnost docení zejména pacienti se solitární ledvinou, pacienti s renální insuficiencí či pacienti s bilate‑ rálním postižením ledvin, kdy záchrana orgánu může mít do budoucna pro pacienta zásadní vý‑ znam. Konzervativní léčba ŽOK (život ohrožujícího krvácení) je v současné době řízena dle odborných evropských i českých doporučení a to nejlépe za použití viskoelastických metod – ROTEM (rotační trombelastometrie) či starší metody – TEG (trom‑ belastografie), kdy na základě výsledků daných vyšetření jsou indikovány konkrétní preparáty ovlivňující krvácení. V první fázi jsou podávány preparáty ovlivňující koagulaci v pořadí kyselina tranexamová (Exacyl) k potlačení hyperfibrinolýzy, dále je zahájena substituce fibrinogenu za pomoci preperátu Haemocomplettan a nakonec je možno podat koncentráty protrombinového komplexu (Prothromplex, Ocplex a Beriplex). V ojedinělých případech, až když je vyřešena porucha koagulace, lze podat rekombinantní faktor VII (Novoseven), a to v případech chirurgicky a endovaskulárně obtížně stavitelného krvácení. Nově je pro léčbu k dostání i faktor XIII (Fibrogammin) na posílení pevnosti koa‑ gula. Mimo terapii poruchy koagulace je v případě velké krevní ztráty nutno zahájit masivní transfuzní protokol za pomoci erytrocytů, místo plazmy lze nově užít bezpečnější Octaplazmu (patogenem inaktivovaná plazma) a eventuálně dle počtu trom‑ bocytů lze podat i trombocytární koncentráty (18). Velká krevní ztráta byla v našem souboru fakto‑ rem ovlivňujícím následný rozvoj renální insuficien‑ ce. Příčina insuficience byla nejspíše prerenální jako důsledek hypoperfuze ledvin a šokového stavu. Další příčinou rozvoje renálního selhání může být systémové onemocnění asociované s Wunderli‑ chovým syndromem, v našem souboru reprezen‑ tované tuberózní sklerózou. ZÁVĚR Spontánní krvácení do retroperitonea prezen‑ tované jako Wunderlichův syndrom je závažný v některých případech život ohrožující stav s vý‑ skytem rozvinutého šoku až u 50 % případů. Nej‑ častějším klinickým příznakem je bolest bedra až břicha a nejčastější příčinou je angiomyolipom. Není‑li příčinou krvácení komplikace antikoagu‑ lační léčby, pak je terapeutický přístup ovlivněn zejména celkovým klinickým stavem pacienta a možnou etiologií krvácení. Maximální snaha za‑ chovat orgán by měla být zejména v případech vícečetného a oboustranného postižení ledvin. S vědomím urgence těchto stavů a současně i jejich možných příčin je bohužel někdy nutno radikálně odstranit dotčené orgány. LITERATURA 1. Michal M, Hes O, Mukenšnabl P. Nádory ledvin dospělého věku. Euroverlag 2000: 10–12, 54–79, 98–112. 2. Hora M, Hes O, Klecka J, et al. Rupture of papillary renal cell carcinoma. Scand J Urol Nephrol 2004; 38(6): 481–484. 3. Procházková K, StaehlerM, Trávníček I, et al. Morphological Characterization of Papillary Renal Cell Carcinoma Type 1, the Efficiency of Its Surgical Treatment. Urol Int. 2017; 98(2): 148–155. 4. Eble JN. Angiomyolipoma of Kidney. Seminars in Diag. Pathol. 1998; 15(1): 21–40. 5. Vrtěl R, Vodička R, Šantavá A, Šantavý J, Krejčiříková E. Angiomyolipomy a jejich vyšetření v diagnostice tuberózní sklerózy. Čas. Lék. Čes. 2004; 143: 195–197. 6. Wiliams RD, Dreicer R. Renal Parenchymal Neoplasms. Tanagho EA, McAninch WJ. Smiths General Urology, XIX. ed., Prentice‑Hall Intern. Inc, 1995; 372–374. 7. Wong K, Waters CM, Hershman MJ, Kaisary VA, Horner J. Angiomyolipoma of the kidney: a clinical enigma in diagnosis and management. Annals of the Royal College of Surg. Of Engl. 1992; 74: 144–148.