ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 1 / 2020

71 KAZUISTIKA Ces Urol 2020; 24(1): 69–73 KAZUISTIKA V této kazuistice je prezentována pacientka s podkovovitou ledvinou, 43letá cizinka z Jeme‑ nu, léčená pro recidivující objemnou progredující břišní angiomyolipomatózu vycházející z ledviny. V anamnézeměla před rokem2010 pouze exstirpaci kožních lipomů na přední straně hrudníku v Jemenu ve 23 letech, jinak nebyla nemocná. Od roku 2010 byla léčena v České republice (ČR) na několika pra‑ covištích pro rozsáhlý tumor retroperitonea. V roce 2010 podstoupila první cytoredukční ope‑ raci (1500 g), histologicky se jednalo o objemný AML. Další operace proběhla v Jemenu pro ileus v roce 2012. Při kontrole v ČR v roce 2012 byla zjištěna pro‑ grese onemocnění a pacientka byla došetřována pro podezření na tuberózní sklerózu. Nález namagnetické rezonanci mozkunepodpořil stanovení tétodiagnózy. Od roku 2013 do roku 2015 podstoupila pacientka imunosupresivní terapii Everolimem 3mg ve snaze o zpomalení růstu AML. Tato léčba však nepřinesla očekávaný efekt, dle kontrolních zobrazovacích vy‑ šetření došlo k progresi onemocnění, a proto byla ukončena a doporučeno pouze sledování. V listopadu 2015 byla pacientka převzata do péče onkologie Masarykova onkologického ústavu (MOÚ) pro klinickou progresi s bolestmi břicha a zvětšením expanze v retroperitoneu. Druhým čtením byla potvrzena histologická dia‑ gnóza, imunohistochemicky byly negativní c‑kit, EGFR, ALK, PDGFR‑A. V červnu 2016 byla zahájena paliativní léčba mTOR inhibitorem sirolimem opět ve snaze zpomalit růst AML. Na uroonkologii MOÚ byla pacientka odeslána v únoru 2018 pro zhoršující se bolesti v dutině břišní. Dle CT byly AML podkovovité ledviny narostlé do gigantických objemů (Obr. 1a–b). Díky rozsáhlému defektu stěny břišní po předchozích operacích zatím nezpůsobily syndrom utlačení orgánů dutiny břišní. Pacientka byla ohrožena rizikemspontánního krváce‑ ní z nádoru a při další progresi také renálnímselháním z útlaku parenchymu ledviny. Pacientce byla navržena nefrektomie na jedné straně s následnou transplanta‑ cí ledviny ipsilaterálně a následná nefrektomie zbylé části podkovovité ledviny. Jako alternativa pak pokus o opětovný debulking tumoru s úpravou břišní kýly. Byla poučena o riziku komplikací obou variant a zvolila druhou možnost. V dubnu 2018 byla provedena parciální nefrekto‑ mie a debulking angiomyolipomů levé části podkovo‑ vité ledviny. Operace byla provedena bez ischemizace ledviny, četné resekční plochy byly průběžně ošetřo‑ vány suturou s klipy, cožmělo za následek větší krevní ztrátu 3000ml. Pro iatrogenní lézi levého proximální‑ ho ureteru při uvolňování tumorózní masy byla pro‑ vedena laloková pyeloplastika pyeloureterální junkce se zavedením JJ stentu a navíc plastika ventrální kýly. Odstraněná masa tumoru vážila 1700 g (Obr. 2a–b). Další operace následovala po rekonvalescenci v srpnu 2018, kdy byl proveden debulking nádorové masy pravé části podkovovité ledviny s malou resekcí pa‑ renchymu, opět bez ischemizace parenchymu. Krevní Obr. 2.  Obsahem ventrální kýly byly střevní kličky, dutina břišní vyplněna tumorem (označen šipkou) (a). Odstraněný preparát angiomyolipomu při jedné z cytoredukčních operací (b). Fig. 2.  Small intestine was packed in ventral her- nia as abdominal cavity was completely filled with kidney tumour (arrow) (a). Angiomyolipoma mass removed during one of cytoreductive surgeries (b). A B