ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 1 / 2020

72 KAZUISTIKA Ces Urol 2020; 24(1): 69–73 ztráty byly kolem2300ml a odstraněnámasa nádoru vážila 1800 g. Patologem byl nález uzavřen jako AML (lipoma‑ -like varianta) ledviny. Nádor vykazoval trifázický histomorfologický obraz, tvořený směsicí vyzrálé tukové tkáně, hladké svaloviny a nepravidelných silnostěnných cév, místy s hyalinizovanou vnitř‑ ní částí stěny (Obr. 3a). Imunohistochemicky byla prokázaná pozitivita SMA (Smooth Muscle Actin) v hladkosvalové komponentě a pozitivita HMB45 v perivaskulárních epiteloidních buňkách (Obr. 3b). Cytokeratiny byly negativní (CK AE1/3). S odstupem 16 měsíců je pacientka bez po‑ tíží, ledvinné funkce jsou v normě. Po operaci byla znovu nasazena terapie mTOR inhibitorem sirolimem pro klinicky suspektní syndrom tube‑ rózní sklerózy, s cílem snížit další růst AML. Kont‑ rolní CT břicha bylo hodnoceno jako stabilizace onemocnění, bez nových ložisek (Obr. 1c–d). U pacientky je plánováno genetické vyšetření. DISKUZE Po stanovení diagnózy AML je důležité rozlišit, jestli se jedná o sporadickou formu, neboAML vázaný na syndrom TS (1). U menších sporadických nádorů dle nedávné systematické reviewEvropské urologické společnosti stačí aktivní sledování (AS), jelikož rostou většinou pomalu a ve studiích s AS bylo popsáno rizi‑ ko krvácení pouze u 2% (3). Arbitrárně stanovena veli‑ kost AML 4 cm, kdy byla doporučena ablační léčba, je nyní zpochybňována a režimAS se zdá být bezpečný i pro větší nádory (2, 3, 7). Léčebný postup je ale nutné individuálně upravit nejenompodle velikosti nádoru, ale také s ohledem na jejich četnost, postižení jedné nebo obou ledvin, přítomnost syndromu TS, sympto‑ my, věk pacienta a jeho komorbidity, je nutno brát v úvahu i socioekonomické prostředí pacienta, jako tomu bylo v tomto případě. U větších nádorů nebo při nejasném nálezu na zobrazovacích vyšetřeních je nutnémyslet také namožnost epiteloidní varianty AML, která má agresivnější chování a metastatický potenciál (1). Z léčebných možností u sporadického AML je doporučován vždy, pokud je to technicky možné, ledvinu‑záchovný postup (1, 2). Na prvním místě je parciální nefrektomie, jako alternativy lze využít selektivní arteriální embolizaci a perkutánní nebo laparoskopickou termální ablaci (radiofrekvenční ablace nebo kryoablace) (1, 5). Vzhledemk charakteru cévního zásobení podkovovité ledviny, celkovému objemu tumorózní masy, mnohočetnosti a obou‑ strannosti tumoru nebylo možno uplatnit principy standardně aplikované při parciální nefrektomii. Obě fáze parciální nefrektomie byly provedeny bez ische‑ mizace parenchymu s cílemmaximálního zachování renálních funkcí. Tomuodpovídaly i pooperační krevní ztráty. Syndrom tuberózní sklerózy je autosomálně do‑ minantní onemocnění, které je způsobeno mutací genu TSC1 nebo TSC2, s následnou zvýšenou akti‑ vitou mTOR signální dráhy. AML u syndromu TS je často multifokální, bilaterální, s rychlejším růstem (1). a b Obr. 3.  Histologický nález angiomyolipomv barvení hematoxylin-eosin (a) a pozitivita HMB45 v perivasku- lárních epiteloidních buňkách (b). Fig. 3.  Histological finding of angiomyolipoma in hematoxylin-eosin staining (a) and HMB45 positivity in perivascular epithelioid cells (b).