ČESKÁ UROLOGIE / CZECH UROLOGY – 1 / 2020

73 KAZUISTIKA Ces Urol 2020; 24(1): 69–73 U dospělých pacientů s asymptomatickým AML nad 3 cm je na prvním místě doporučována léčba mTOR inhibitoremeverolimema v druhé linii ledvinu­ ‑záchovné postupy, jako jsou parciální nefrektomie nebo selektivní arteriální embolizace (6, 8). Ve studii EXIST-2 byl srovnáván everolimus s placebem u ne‑ mocných s AML u syndromu TS a prokázal vyšší od‑ pověďna léčbu a delší čas do progrese. Při hodnocení dlouhodobé účinnosti popsali Bissler et al. výsledky u 102 pacientů s mediánem objemu AML 92 cm 3 . Odpověď na léčbu everolimemdefinovanou jako re‑ dukce objemu nádoru o≥ 50%byla dosažena u 58% a ≥ 30%u více než 75%nemocných (9). Everolimus je tedy dlouhodobě účinnýma bezpečnýmpostupem léčby. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou infekce (imunosupresivum), hypercholesterolemie, hypertri‑ glyceridemie a hyperglykemie. Pro léčbu objemných AML nad 15–20 cm ne‑ existují jasná doporučení. Pokud je to technic‑ ky možné, tak na prvním místě je cytoredukce s ledvinu‑záchovným výkonem, alternativou je nefrektomie. Efekt systémové léčby při této veli‑ kosti AML je menší než ve studiích s AML < 10 cm. Toriu et al. popsali zkušenost s léčbou everolimem u třech AML s průměrem nad 20 cm a po třech letech léčby dosáhli redukci objemu o 9–23 % (10). Kombinace systémové léčby mTOR inhibito‑ ry s konsolidační chirurgickou léčbou se jeví být optimálním postupem u této skupiny nemocných. ZÁVĚR AML má nejčastěji sporadický výskyt s po‑ malým růstem, u většiny pacientů s menším ná‑ dorem postačuje sledování a v případě nutnosti léčby je preferován ledvinu‑záchovný postup. V případech vazby AML na syndrom TS může mít onemocnění odlišný průběh s multifokálním výskytem a rychlou progresí. U těchto případů je kromě chirurgické léčby na zvážení kombinace se systémovou léčbou mTOR inhibitory. Podpořeno MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805) LITERATURA 1. Flum AS, Hamoui N, Said MA, et al. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyo‑ lipoma. J Urol 2016; 195: 834–846. 2. Ürge T, Pitra T, Chudáček Z, et al. Nové trendy v léčbě renálního angiomyolipomu. Ces Urol 2015; 19(2): 106–117. 3. Fernández‑Pello S, Hora M, Kuusk T, et al. Management of sporadic renal angiomyolipomas: a syste‑ matic review of available evidence to guide recommendations from the European Association of Urology renal cell carcinoma guidelines panel. Eur Urol Oncol 2019 Jun 3. pii: S2588-9311(19)30054-9. 4. Paldus V, Šámal V, Mečl J, et al. Wunderlichův syndrom – soubor pacientů s netraumatickým spontán‑ ním krvácením do retroperitonea. Ces Urol 2019; 23: 230–236. 5. Hušek P, Košina J, Pacovský J, et al. Roboticky asistovaná resekce objemného angiomyolipomu levé ledviny. Ces Urol 2018; 22: 234–237. 6. Samuels JA. Treatment of renal angiomyolipoma and other hamartomas in patients with tuberous sclerosis complex. Clin J Am Soc Nephrol 2017; 12: 1196–1202. 7. Bhatt JR, Richard PO, KimNS, et al. Natural history of renal angiomyolipoma (AML): most patients with large AMLs >4 cm can be offered active surveillance as an initial management strategy. Eur Urol 2016; 70: 85–90. 8. McCormack FX, Inoue Y, Moss J, et al. Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 2011; 364: 1595–1606. 9. Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, et al. Everolimus long‑term use in patients with tuberous sclerosis complex: four‑year update of the EXIST-2 study. PLoS One 2017; 12: e0180939. 10. Toriu N, Mizuno H, Sawa N, et al. Everolimus reduces the size of tuberous sclerosis complex‑related huge renal angiomyolipomas exceeding 20 cm in the longest diameter. Case Rep Oncol 2018; 11: 258–267.