52 Ces Urol 2022; 26(1): 49–53 KAZUISTIKY pouze u pacientů postpubertálního věku (v rozmezí 15–68 let). Nejčastější somatickou slož‑ kou jsou sarkomy, z nichž více než polovina jsou rhabdomyosarkomy a leiomyosarkomy, méně často angiosarkomy, liposarkomy, chondrosarkomy. Dal‑ šími složkami bývají adenokarcinomy, hematopoe‑ tické malignity (leukemie) a primitivní neuroekto‑ dermální tumory (PNET) (3, 4). Somatická malignita může vykazovat různé genetické transformace. Většinou je to zisk krátkého raménka chromozomu 12 ve formě isochromozo‑ mu (i12p), což ukazuje na jejich společný původ z germinálních tumorů. Některé obsahují chromo‑ zomální abnormality, které jsou charakteristické pro daný typ malignity (sarkomy, karcinomy, leu‑ kemie…), stejné jako se objevují v jiných tkáních. Dvě třetiny somatických malignit vykazují stejné vzorce ztráty heterozygozity (LOH) jako teratomy, ze kterých vznikly (3, 5). Zkušeností s tímto typem malignity je stále málo a vycházejí z nízkého počtu případů zejména z velkoobjemových onkologických center. Vše‑ obecně lze říci, že somatický typ malignity zna‑ mená výrazně horší prognózu, když je přítomen v metastáze germinálního tumoru, ale nemusí tomu tak být v případě, kdy se nachází pouze v primárním tumoru. Pacienti s chorobou ve sta‑ diu I mají příznivou prognózu, zatímco pacienti s metastatickým postižením vykazují nepříznivé onkologické výsledky navzdory agresivní operační a systémové léčbě. Největší soubor případů z India‑ na University zahrnoval 121 pacientů diagnostiko‑ vaných mezi lety 1979–2011. Přibližně 75 % pacien‑ tů bylo diagnostikováno s chorobou ve stadiu II–III a celkové 5leté přežití bylo 64 % (medián sledo‑ vání 71 měsíců). Prediktory horšího přežití jsou high‑grade tumory, histologický typ obsahující sarkomatoidní tumor ze žloutkového váčku, opako‑ vané retroperitoneální lymfadenektomie a diagnó‑ za somatické maligní transformace až při relapsu onemocnění. Léčba teratomů se somatickou malignitou spo‑ čívá zejména v operačním odstranění všech loži‑ sek. Pacienti jsou často diagnostikováni s lokálně pokročilým onemocněním postihujícím okolní orgány a velké cévy, což vyžaduje rozsáhlé re‑ sekční a rekonstrukční výkony. Kompletní resekce s negativními okraji je nejdůležitější pro dosažení dlouhodobé remise. Pacienti s kompletní resekcí měli signifikantně lepší onkologické výsledky ve srovnání s těmi, kteří měli pozitivní resekční okraj. Standardní systémová terapie ve formě chemo‑ terapie na bázi cisplatiny nebývá účinná z důvodu chemorezistence somatické složky tumoru a často dochází k selhání této léčby. Chemoterapie cílená na somatickou složku se zdá jako efektivnější vari‑ anta. U většiny sledovaných pacientů byla zazna‑ menána parciální regrese onemocnění a u malého procenta dokonce kompletní remise. Léčba by tedy měla spočívat v operační terapii s kompletní resekcí všech ložisek v kombinaci s chemoterapií zaměřenou na somatickou složku tumoru (5, 6, 7). SARKOMY Teratomy se sarkomovou složkou jsou nejčastěji se objevující histologie. Ve vzácných případech se sarkomatoidní transformace objevuje i bez te‑ ratomové složky. Mohou se vyvinout v primárním testikulárním tumoru, v metastatickém ložisku nebo v obou lokalizacích. Ve většině případů se diagnostikují do dvou let od iniciální terapie ger‑ minálního tumoru. Pokud jsou lokalizované pouze ve varleti, mají příznivou prognózu srovnatelnou s jinými germinálními tumory. Sarkomy bývají re‑ zistentní na konvenční cisplatinovou chemotera‑ pii a preferuje se chemoterapie doxorubicinem. Sarkomy jsou radiorezistentní a radioterapie se využívá pouze pro paliativní účely. PRIMITIVNÍ NEUROEKTODERMÁLNÍ TUMORY (PNET) Primitivní neuroektodermální tumory se rozdělu‑ jí na periferní a centrální. Periferní typy obsahují translokace na chromozomu 22. Centrální typy napadají centrální nervový systém hlavně u pe‑ diatrických pacientů a nevykazují změny na chro‑
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=