142 Ces Urol 2022; 26(2): 139–145 KAZUISTIKY pak v kombinaci s neobvyklým kožním krytem penisu Naproti tomu chlapci s parciálními typy zdvojení (Typ I ) jsou obvykle zcela asymptomatičtí a bývají zachyceni náhodně při vyšetření močové trubice z jiných příčin Nejčastějším typem zdvojení je Effmann II A2, typ „Y“ tvoří 26–61 % případů (1, 2, 5, 6, 7) Bývá klinicky dobře detekovatelná Hlavním sympto‑ mem je aberantní proud moči ektopicky vyústě‑ nou močovou trubicí, obvykle v oblasti koneční‑ ku, perinea či šourku Tento typ může být spojen s anorektálními malformacemi či vadami ze sku‑ piny VACTERL (vertebral anomalies, ventricular septal defect, anal atresia, tracheo‑oesophageal fistula, radial dysplasia, renal anomalies, cleft lip) (4) Fyziologicky či anatomicky uložená močová trubice bývá u tohoto typu zdvojení stenotická, dysgenetická Mikce je pak realizována cestou neanatomicky umístěné trubice s vyústěním na hrázi či šourku Léčba je zaměřená na obnovení přirozené mikce anatomicky uloženou močo‑ vou trubicí Jedná se o vícedobý proces zatížený řadou komplikací Konzervativním způsobem léčby je metoda postupné, dlouhodobé dilatace ortotopické uretry popsaná v r 1988 (8) V ope‑ rační léčbě se pak zaměřujeme na rekonstruk‑ ci anatomické močové trubice kožními laloky z předkožky nebo štěpy bukální sliznice Riziko komplikací, zejména stenózy rekonstruované uretry je ale vysoké, a proto většina pacientů podstupuje rekonstrukční výkony opakovaně (5, 6) Celoživotní sledování těchto pacientů je důležitou součástí jejich léčby Vzhledem ke zmí‑ něné časté asociaci zdvojení typu „Y“ s dalšími vadami, bývají tyto případy odhaleny časně po narození a řešeny spolu s přidruženými vadami (atrezie anu, tracheo‑esofageální píštěl…) na pracovištích dětské chirurgie V naší praxi jsme tento typ zdvojení nezaznamenali Zánětlivé komplikace ve smyslu symptomatické uroinfekce patří mezi další, velmi frekventní skupinu příznaků zdvojené močové trubice Některými au‑ tory je uváděné riziko až 85 % (6) To nepochybně souvisí s vysokým podílem typu II A2 varianty „Y“ v těchto souborech Vyústění aberantní uretry je totiž v konečníku či jeho těsné blízkosti a zdroj infekce je tak pochopitelný Riziko infekce u typů II A1, A2 a III závisí na konkrétních anatomických poměrech Stenotická, dysgenetická aberantní uretra a z toho rezultující nedostatečná drenáž systému s retencí sekretu může být příčinou bolestí a infekčních komplikací (7) V našem souboru jsme infekční komplikace rovněž nezaznamenali Vyšetřovací proces chlapců se zdvojenou ure‑ trou je zaměřen na posouzení rozsahu zdvojení, jestli se jedná o parciální či kompletní formu Zda komunikuje nadpočetná močová trubice s fyzio‑ logicky uloženou uretrou nebo močovým mě‑ chýřem Protože některé typy zdvojení mohou být součástí komplexních vrozených syndromů, zaměřujeme se i na posouzení ledvin, horních močových cest, měchýře včetně anorektální ob‑ lasti Základní vyšetření zahrnuje sonografii, ure‑ trocystografii, fistulografii (zobrazení nadpočetné uretry) (Obr 2) a endoskopii jak ortotopické uretry, tak té nadpočetné V našem souboru jsme u chlapce se zdvo‑ jením typu Effmann III na základě nástřiku abe‑ Obr. 2. Rentgenové zobrazení nativní a nadpočetné uretry u chlapce se zdvojením typu Effmann II A1 Fig. 2. Radiographic image of the orthotopic and an accessory urethra in a boy with an Effmann type II A1 duplication
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=