72 Ces Urol 2023; 27(2): 70-77 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY jako subtypu PRCC též není ve světle současných znalostí doporučováno (14). V rámci PRCC však WHO radí spíše popisovat jednotlivé histologic‑ ké subtypy (pokud je to možné) – mezi ně patří: PRCC klasický typ (morfologicky zcela odpovídá dříve popisovanému PRCC typ 1), papilární renální karcinom se světlobuněčnými elementy/světlobu‑ něčnými změnami, bifázický typ se skvamoidními buňkami a emperipolézou, Warthin‑like PRCC, pří‑ padně PRCC blíže nespecifikovaný (Not Otherwise Specified/NOS) (1). Nově zavedenou kategorií je diagnostická skupina „ostatní onkocytické tumory ledviny“. Jedná se o kategorii, v níž by měly být klasifikovány eosinofilní/onkocytické tumory (patology často označované jako „růžové“ tumory) morfologicky nesplňující kritéria pro diagnózu renálního onko‑ cytomu, chromofobního renálního karcinomu, ani jiného jasně definovaného „růžového“ renálního tumoru (tj. „růžové“ tumory z „šedé zóny“) (1). Tato kategorie tak představuje „odpadkový koš“, do nějž spadnou různé morfologicky „růžové“ neoplazie, které nelze klasifikovat do žádné ze známých entit. Zavedení této jednotky, která je spíše než oprav‑ dovou svébytnou entitou jen diagnostickou hete‑ rogenní skupinou nádorů, je celkem racionálním krokem, neboť dříve byly nezařaditelné eosinofilní/ onkocytické renální tumory dle WHO klasifikovány jako renální karcinomy blíže nespecifikované (RCC NOS). Pokud však urolog pracoval s pacientem diagnostikovaným jako RCC NOS, většinou na něj nahlížel jako na pacienta s agresivní malignitou. To však u většiny těchto blíže nespecifikovaných/neza‑ řaditelných eosinofilních/onkocytických renálních tumorů neplatí – prognóza je často dobrá, tumory se většinou chovají neagresivně. Do této skupiny však byly WHO zahrnuty i tumory, které možná do budoucna svébytnou jednotkou opravdu budou a též je v rámci této skupiny upravena nomenkla‑ tura týkající se neoplazií vznikajích za specifických klinických okolností. Konkrétně pak do této skupiny spadá např. dobře popsaná jednotka s konstantním morfologickým vzhledem, imunohistochemickým profilem a specifickým genetickým pozadím – low grade onkocytický tumor (LOT) (15). Podobně dob‑ ře definovanou jednotkou v současné době spa‑ dající do kategorie „jiných onkocytických tumorů“ je i eosinofilní vakuolizovaný tumor (EVT), který ač svou morfologií věrně připomíná high grade tumor (v úvodní práci popisující tento tumor autoři pro tuto jednotku celkem nešťastně zvolili lehce zavá‑ dějící název high grade onkocytický tumor/HOT (16)), je svým klinickým chováním indolentní (17). EVT i LOT mají abnormality v genech pro mTOR sig‑ nální dráhy, mohou vznikat sporadicky, ale mohou být součástí manifestace tuberózní sklerózy (18). Jako „hybridní onkocytický tumor“ (též jednotka v rámci kategorie „ostatní onkocytické tumory“) by v současné době měly být označovány pouze „růžové“ tumory ze šedé zóny vznikající u pacien‑ tů s Birt-Hogg-Dubé syndromem (tj. prokázanou mutací genu FLCN), typicky spojené s výskytem mnohočetných renálních tumorů (často bilaterál‑ ně) (1). Označení „onkocytická renální neoplazie nízkého maligního potenciálu NOS/oncocytic renal neoplasms of low malignant potential NOS“ je re‑ zervována pouze pro solitární sporadické „růžové“ renální neoplazie šedé zóny (1). Některými autory je též doporučováno používání tohoto indiferentního pojmu při diagnostice z limitovaného materiálu renálních punkcí, neboť heterogenita morfologic‑ kého vzhledu skupiny „růžových tumorů“ v limito‑ vaném materiálu často činí významné diagnostické obtíže a stanovení definitivní diagnózy z punkce je často nemožné (19). Změnou nomenklatury prošel i tumor dříve nazývaný světlobuněčný papilární renální karci‑ nom (ve WHO 2016) (3), nově na základě součas‑ ných znalostí (benigní tumor) označovaný jako světlobuněčný papilární renální tumor (dle WHO 2022) (1). Jedná se o neoplazii s mírným histologickým překryvem s více častým low ‑grade světlobuněčným renálním karcinomem (CCRCC), ale i některými vzácnějšími jednotkami. V diferenciálně diagnosticky obtížných případech lze využít molekulárně‑genetických metod pro definitivní stanovení diagnózy této indolentní jednotky (světlobuněčný papilární renální tumor nevykazuje genetické znaky typické pro CCRCC, tedy je pro něj typická absence abnormalit v genu VHL – methylace, mutace; bez ztráty heterozygo‑ zity 3p) (20).
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=