60 / 78
154
Ces Urol 2015; 19(2): 149–156
KAZUISTIKA
zhodnotit. Pacientka je vzhledem k benigní povaze
nádoru, ale nejisté radikalitě výkonu, nadále přísně
dispenzarizována. Po dvou letech od operace je
bez známek lokální recidivy tumoru.
DISKUZE
Retroperitoneální sarkomy jsou relativně vzácné
léze, které tvoří téměř 15% sarkomů měkkých
tkání. Liposarkomy patří mezi nejčastější primární
retroperitoneální nádory. Vyznačují se často ob-
jemnými rozměry a škálou subtypů. Tyto nádory
mají vrchol výskytu mezi 4.–6. dekádou života.
Představují 10–15% sarkomů a přibližně 20% z nich
má původ v retroperitoneu (7).
Liposarkomy jsoumaligní mezenchymové nádo-
ry vycházející z mezenchymové tkáně a mohou se
vyskytovat v kterékoliv tkáni těla obsahující tukové
buňky (3). Na základěmorfologických rysů a cytoge-
netických aberací je popisováno pět histologických
subtypů (tab. 2). Metastazují hematogenní cestou
a riziko metastáz je ovlivněno stupněm dediferen-
ciace nádoru. Na CT jsou patrné heterogenní masy,
nerovnoměrné rozložení tukové tkáně a měkkých
tkání, mnohočetná septa a zvýraznění měkkotkáňo-
vých komponent. Primární léčbou je operační ex-
stirpace tumoru. Lokální recidiva je častá a objevuje
se u 2/3 pacientů, obvykle jako známka inkompletní
exstirpace tumoru, vzhledem k obtížnému odlišení
liposarkomu od normální retroperitoneální tukové
tkáně (8, 9). Postavení radioterapie (dále jen RT) v léč-
bě retroperitoneálních sarkomů je stále předmětem
diskuze. Podle dostupných údajů RT pravděpodob-
ně zlepšuje lokální kontrolu onemocnění a můžemít
v některých případech příznivý vliv na resekabilitu
nádoru a přežití. Na základě dostupných výsledků
je preferována neoadjuvantní RT. Adjuvantní RT by
měla být vyhrazena pro vysoce rizikové případy (10).
Úloha chemoterapie při léčbě retroperitoneálních
sarkomů zůstává spornou a kvalita dostupných dů-
kazů je nedostačující (11, 12, 13). Celkové přežití (dále
jen OS) pacientů s retroperitoneálními sarkomy je
nízké. Dokonce i po kompletním odstranění nádo-
ru jen polovina pacientů přežije pět let. Prognóza
onemocnění závisí i na histologickém subtypu ná-
doru. Pacienti s dobře diferencovanými nádory po
kompletnímodstranění nádorumají lepší prognózu
onemocnění než pacienti se špatně diferencovaným
tumorem (OS pět let 74% versus 24%) (9, 14).
Ganglioneurom je vzácný tumor vycházejí-
cí ze sympatického nervového systému. Jedná
se o benigní tumor složený ze Schwannových
buněk a buněk gangliových. Tumor je benig-
ní, zpravidla dobře opouzdřený. Jde většinou
o spontánní nádor s rodinnou predispozicí nebo
se může objevit v průběhu chemoterapie nebo
radioterapie neuroblastomu. Výskyt byl hlášen
u Turnerova syndromu a mnohočetné endokrinní
neoplazie typ II. Nejčastější primární lokalizací je
zadní mediastinum a retroperitoneum. Předsta-
vuje 0,72–1,6 % primárních retroperitoneálních
tumorů. Incidence je 1 : 1 000 000 (15). Retroperi-
toneální ganglioneuromy jsou obvykle nefunkční
a asymptomatické, dokud nedosáhnou velkých
rozměrů, kdy způsobují symptomy v důsledku
lokální expanze a komprese přilehlých struktur.
Ganglioneurom může uvolňovat katecholami-
nergní peptidy, které mohou vést k hypertenzní
krizi v průběhu operace (16, 17). Předoperační
diagnostika retroperitoneálniho ganglioneuromu
je často obtížná a je obvykle založena na histo-
Tab. 2.
Klasifikace liposarkomů
Table 2.
Classification of liposarcomas
Histologický typ
Popis
Dobře diferencované tumory
54% zahrnující lipomu podobné, zánětlivé a sklerozující varianty
Myxoidní typ
31% všech liposarkomů, jsou většinou dobře diferencované až středně diferenco-
vané tumory
Pleomorfní typ
méně častý typ, většinou jde o špatně diferencované tumory
Nádor tvořený kruhovými buňkami
špatně diferencovaný typ
Dediferencované tumory
vysoce maligní tumory