35 / 68
207
Ces Urol 2015; 19(3): 201–209
ORIGINÁLNÍ PRÁCE
dovyšetření kontraleterálního varlete. Určení dal‑
ších oblastí lymfomového postižení (tzv. stážování,
staging) ideálně s využitím PET-CT, doplnění lum‑
bální punkce s vyšetřením likvoru na přítomnost
patologické infiltrace (cytologie, FACS), MR mozku
a jako součást vyšetřovacího plánu pacientů bývá
doporučováno také vyšetření sérologie HIV (7, 8,
16, 19). Etiologicky významný faktor přispívající
k vývoji PTL nebyl jasně definován, ale histologicky
agresivnější formy lymfomu u mladých pacientů
mohou mít případnou souvislost s probíhající HIV
infekcí (5, 8, 17).
Léčebná doporučení a zkušenosti vychází
z řady retrospektivních analýz, nerandomizova‑
ných studií a několika málo studií prospektivních.
Aktuálně je za referenční postup považován pro‑
tokol studie IELSG-10 založený na aplikaci šesti až
osmi cyklů kombinované standardní chemoterapie
R-CHOP-21 (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin,
vincristin, prednison), dále čtyř dávek metotrexátu
intratékálně, zajištění radioterapie kontralaterálního
varlete (dávka 30 Gy) a doplnění regionální radio‑
terapie (30–36 Gy) při uzlinovém postižení stadia
nemoci II. Zde bývá dosahováno kompletní remise
u 98 % pacientů (stadia I-II), přežití pět let bez pro‑
grese a celkové přežití 74 % a 85 %, incidence CNS
a testikulárních relapsů do pěti let je 6 % a 0 % (18).
Standardní léčba dle doporučení České KLS (19) za‑
hrnuje rovněž opakovanou aplikaci režimu R-CHOP,
nutnost CNS profylaxe intratékální aplikací nebo
systémovou chemoterapií s vysokodávkovaným
metotrexátem. V případě přítomnosti paraaortální
masy lymfatických uzlin je potřeba zvážit doplnění
radioterapie involved-field (30–35 Gy v případě
kompletní remise, nebo 35–45 Gy v případě jejího
nedosažení) a je také indikována radioterapie kon‑
tralaterálního varlete k prevenci relapsu.
Výsledky pacientů léčených pouze orchiekto‑
mií a/nebo radioterapií samostatně jsou špatné
a takový postup je rezervován pro pacienty neú‑
nosné k systémové léčbě (9). S ohledem na fakt,
že většina CNS relapsů je hlavně parenchymálních,
jsou snahy využívat v profylaxi systémovou chemo‑
terapii s vysokodávkovaným metotrexátem, spíše
než intratékální aplikace cytostatika. Do budoucna
se jako možnosti zlepšení výsledků léčby uvažuje
o lenalidomidu a ibrutinibu – tedy molekul účin‑
ných v případě ABC buněčných subtypů lymfomu
DLBCL (8).
Prognostické odhady pravděpodobnosti lé‑
čebné odpovědi včetně délky jejího trvání zatím
nadále uplatňují systém IPI skóre (International
prognostic index), který je dán kombinací stadia,
věku, počtu extranodálních postižení, hladiny LDH
a performance statutu (PS). Nicméně pro naprostou
většinu pacientů s PTL a prakticky lokalizovaným
postižením bývá skóre IPI nízké (< 2 body) a tedy
s teoreticky dobrou prognózou, což je v rozporu
s praxí. Využití tohoto systému je proto sporné
a definování nezávislých risk faktorů nadále pro‑
bíhá v rámci řady sledování (7, 18, 21). Základní
prognostickou charakteristikou PTL je nicméně
dlouhodobé, i více než 15 let trvající riziko relap‑
sů, které často zahrnují konralaterální varle, CNS
a další extranodální oblasti a orgány (7, 20, 21).
Riziko CNS postižení dle IELSG sledování u 381
pacientů historického souboru bylo 19 % a 34 %
za pět a deset let, přičemž dvě třetiny případů
měly charakter intraparenchymatózního a zbytek
pak leptomeningeálního postižení (21). Vyšší riziko
relapsů souvisí i s nedostatečně intenzivní léčbou
v úvodu. Prognóza u pokročilých stadií PTL je kraj‑
ně nepříznivá (7, 18).
Primární adrenální lymfomy
se vyskytují
vzácně a to zejména ve vyšším věku a více u mužů
(28). Tvoří 3% všech extranodálních NHL. Často
se jedná o objemnou expanzi v oblasti nadled‑
viny. Vzhledem k nepřítomnosti lymfoidní nebo
krvetvorné tkáně v nadledvinách se jejich vznik
předpokládá v terénu autoimunitní adrenalitis. Tato
hypotéza by vysvětlovala jejich častý bilaterální vý‑
skyt (až v 70 %) a přítomnost adrenální insuficience
(až v 60–70 %) (29). Primární adrenální lymfomy jsou
dále charakteristické svojí agresivitou, B-symptomy
(váhový úbytek, febrilie, noční pocení) a elevace
LDH. Histologicky je nejvíce zastoupen DLBCL.
Přes možnosti onkologické léčby, a to imunoche‑
moterapie s případnou kombinací s radioterapií,
je dlouhodobá prognóza onemocnění ve většině
případů nepříznivá (22, 23).
Primární lymfom ledviny
se vyskytuje velice
vzácně. Jedna z teorií předpokládá, že lymfatická