84 / 100
330
Ces Urol 2016; 20(4): 326–331
KAZUISTIKA
Po stanovení definitivního histologického nále‑
zu byla onkourologickým týmem indikována adju‑
vantní onkologická léčba, která spočívala vzhledem
ke zhoršení renálních funkcí v redukované dávce
tří cyklů kombinované chemoterapie: paclitaxel
+ karboplatina (CBDCA AUC 5), kterou pacientka
zvládla bez komplikací.
Po třech měsících od ukončení chemoterapie
proveden restaging onemocnění. Vyšetření CT
hrudníku, břicha a malé pánve prokázalo nález
mediastinální a pravostranné hilové lymfadenopa‑
tie, lymfadenopatie v levé axile a retroperitoneální
lymfadenopatie. Nedlouho poté pacientka zemřela
na respirační selhání.
DISKUZE
Endometrióza všeobecně postihuje premeno‑
pauzální ženy. Velmi vzácně postihuje postmeno‑
pauzální ženy na hormonální estrogenní substituci
nebo ženy s hormonálně aktivními tumory nad‑
ledvin s produkcí endogenních estrogenů (1, 2).
Celkové postižení močového traktu tvoří 1–5%
všech případů endometriózy. Postihuje především
močový měchýř a uretery v poměru 8:1. Její výskyt
v ledvině je velmi sporadický a v literatuře lze na‑
leznout ojedinělé kazuistiky (7, 8, 9, 10)
Klinický projev endometriózy ledviny je roz‑
manitý – od zcela němého (8) přes cyklické obtíže
ve spojitosti s menstruací (11), syndrom chronické
bolesti až po objemný subkapsulární hematom (7)
v závislosti na lokalizaci endometriózy. Stanovení
diagnózy těchto případů je pro nespecifické
projevy velmi těžké. Vodítkem k diagnóze může
být suspekce na toto onemocnění při cyklických
obtížích premenopauzálních žen. Z dostupných
vyšetření jsou základem diagnostiky zobrazovací
metody (ultrasonografie, CT, MR) a eventuálně
i diagnostická laparoskopie s odběrem biopsie
(12). Zásadním krokem bývá histologická verifikace
nálezu zpravidla již při chirurgickém řešení kom‑
plikací. Terapie se odvíjí dle závažnosti a rozsahu
onemocnění a spočívá v léčbě chirurgické nebo
hormonální. Radikální chirurgická terapie dosahuje
lepších výsledků (13).
V malém počtu případů je výskyt endomet‑
riózy spojen s maligní transformací cestou dys‑
plazie a vzniku atypické endometriózy (3, 4, 6, 14).
Nejvíc frekventovaně se v ložiscích endometriózy
nacházejí endometriální karcinom, karcinom z vo‑
dojasných buněk a low-grade serózní karcinom.
Všechny tyto tumory mají lepší prognózu než
méně frekventované tumory jako Mülleriánský
karcinosarkom, endometroidní stromální sarkom
a seromucinózní border-line tumory, které se
vyznačují velmi agresivním klinickým průběhem
a špatnou prognózou (15).
Stran diagnostiky malignity kromě morfologic‑
kého a histologického nálezu je důležité prokázat
i jeho původ v endometrióze. Atypická endome‑
trióza a na endometrium vázané neoplazie sdílejí
genomové alterace jako např. PTEN mutace, ARI
D1A mutace, CTNNB1(beta catenin), KRAS a PIK3CA
mutace (15).
Imunohistochemická analýza vzorků nádorů
vycházejících z endometriózy ukazuje pozitivitu
cytokeratinu 7 a negativitu cytokeratinu 20. Z va‑
riabilních markerů se vyskytují CA 125, CA 19–9.
Zatímco často chybí estrogenové a progesteronové
receptory, HNF-1b bývá up-regulován (6, 15, 16, 17).
Mülleriánský karcinosarkom jako samostatná
jednotka v extragenitální lokalizaci je extrémně
vzácná (18, 19). V jakékoli lokalizaci, ať už genitální
nebo extragenitální, se vyznačuje vysokou agre‑
sivitou, rychlou progresí a špatnou prognózou.
Adekvátní způsob terapie zůstává do dnešního
dne nejistý. Výsledky léčby se za posledních tři‑
cet let nezlepšily ani přes pokroky v adjuvant‑
ní onkologické terapii. Primární volbou léčby
zůstává chirurgická resekce, ale vysoký výskyt
metastáz a relapsů vyžaduje adjuvantní terapii.
Signifikantní rozdíl v jednotlivých přístupech je
dobře patrný ve specifickém přežití, které je pro
kombinaci radioterapie a chemoterapie 31 měsí‑
ců, pro samotnou radioterapii 15 a chemoterapii
14 měsíců. Sekvenovaně podávaná terapie snižu‑
je výskyt toxických nežádoucích účinků a záro‑
veň snižuje mortalitu o 50–80 %. Výsledky léčby
u pokročilých nádorů jsou však stejně špatné
u obou metod adjuvance a nepřináší žádný be‑
nefit v celkovém přežití (20).